| Summary: | Recièn nacido a tèrmino adecuado para la edad gestacional, presenta tórax pequeño, ausencia de costillas inferiores en hemitórax derecho, una masa tóraco-abdominal de 8 centimetros de diámetro redondeada que obstruye la inspiración, severa escoliosis a nivel de la columna torácica e hipoxemia marcada. TAC toraco-abdominal reveló localización intratorácica de higado e intestinos, marcada hipoplasia pulmonar bilateral, fusiòn de costillas superiores y agenesia de costillas inferiores en hemitórax derecho y múltiples malformaciones de vértebras toracicas.- Resultados. Se realizó corrección quirúrgica de la hernia diafragmática, entre los hallazgos operatorios: agenesia de músculos anchos del hemiabdomen derecho. La expansión pulmonar mejoró la hipoplasia pulmonar, lo que permitió una favorable evolución clìnica y radiollógica; sin embargo la niña fallece 6 meses luego de la intervención.- Conclusión. A pesar de los resultados favorables a corto plazo no se puede saber si el procedimiento quirúrgico es efectivo a largo plazo y si tendrá consecuencias posteriores. Se reporta el primer caso con agenesia de músculos abdominales y hernia diafragmática congénita.au
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