| Sumari: | La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica de pequeños vasos que se distingue por inlamación y necrosis con formación de granulomas. Aunque su origen es desconocido, probablemente es multifactorial. El daño endotelial que causa es determinado por un proceso autoinmunitario. Se diferencia de otras vasculitis porque afecta predominantemente los vasos de las vías aéreas, los pulmones y los riñones.- Se comunica el caso de una niña de 15 años de edad, con el antecedente de haber sufrido episodios de infecciones respiratorias a repetición, pansinusitis y mucositis, con hospitalización previa en centro oncológico por sospecha de proceso leucemoide. La paciente acudió a consulta debido a un cuadro de infección respiratoria persistente de más de un mes de evolución, al ingreso presenta rinorrea hialina, tos productiva, estornudos, iebre, lesiones en placas a nivel de mucosa oral, odinofagia y dolor abdominal.AU
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